¿QUE ES VHL?
La enfermedad de Von Hippel-Lindau es
uno de los cánceres hereditarios más frecuentes.
La enfermedad de von Hippel-Lindau, abreviadamente VHL, es una síndrome genético que, entre otras cosas, se caracteriza por el crecimiento anormal de los vasos sanguíneos en ciertas partes del cuerpo densamente vascularizadas.
Los vasos sanguíneos crecen normlmente formando una estructura "arborescente". Sin embargo, en las personas con VHL, puede que los capilares formen pequeños "nudos". Estos "nudos" se llaman angiomas o hemangioblastomas.
Por sí mismos, estos angiomas no representan un gran peligro, pero pueden ocasionar problemas en su entorno. Por esta razón deben ser vigilados estrechamente por un equipo médico.
Esta enfermedad puede manifestarse de manera diferente en cada paciente. Incluso dentro de una misma familia, cada persona puede presentar uno o varios de los síntomas de VHL. Puesto que es imposible predecir qué síntoma o síntomas van a darse en cada persona con VHL, es importante vigilar atentamente todos las posibles complicaciones.
El doctor Eugen von Hippel describió los angiomas de ojo en 1940. Su nombre suele asociarse con las manifestaciones de VHL en la retina. El doctor Arvid Lindau describió los angiomas de cerebelo y médula espinal en 1926. Su nombre suele asociarse habitualmente con las manifestaciones de VHL en el sistema nervioso central.
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En mi caso, las manifestaciones ocurren en el sistema nervioso central. Dos de mis tumores ya operados han aparecido en mi cerebro y uno en mi médula espinal.
Es bastante fuerte ver que describen este síndrome como un cáncer, pero bueno... lo es, por más difícil que sea aceptarlo. La diferencia con un el cáncer que en general todos conocemos es que estos "nudos", la mayoría de las veces, afectan debido a su crecimiento, al generar movimientos en los órganos que se encuentran en un espacio más reducido.
Existen también los feocromocitomas, que producen muchas más complicaciones, pero por suerte yo no sufro de ellos.